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Acropatía úlcero-mutilante adquirida del adulto (síndrome de Bureau-Barrière)

Acquired adult ulcero-mutilating acropathy (Bureau-Barrière syndrome)

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Resumen

La acropatía úlcero-mutilante adquirida del adulto de Bureau- Barrière es una osteoartropatía neurogénica muy poco frecuente, definida por la coexistencia de una polineuropatía sensitiva de extremidades inferiores, úlceras mutilantes indoloras y osteolisis destructiva en los pies. Su diagnóstico se basa en la clínica, la radiología, la electroneuromiografía y la biopsia muscular. Requiere un estricto diagnóstico diferencial. El tratamiento es preventivo y sintomático. Presentamos 2 casos diagnosticados y tratados en nuestro hospital en el año 2005, así como una revisión de la escasa bibliografía existente acerca de dicha patología.

Abstract

Bureau-Barrière syndrome is a rare neurogenic osteopathy and can be defined by coexistence of sensory polyneuropathy in the lower limbs, mutilate and asymptomatic ulcers and destructive osteolysis in the feet. Diagnosis is based on clinical evidence, radiology, electroneuromyography and muscular biopsy. This condition needs a specific and strict diagnosis process. The treatment is prevention and treatment of symptoms. We show two cases diagnosed and treated in our hospital in 2005, as well as a review of the scarce bibliography which exists about this disease.

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