Introducción
El schwannoma es un tumor sólido y de crecimiento lento procedente de las células de Schwann de los nervios periféricos. Supone un 5% de los tumores benignos según la serie analizada por Krandorf et al.(1). Aunque la mayoría son de origen idiopático, hay algunos estudios que establecen una posible relación con eventos traumáticos, complejo de Carney o neurofibromatosis(2,3,4,5,6,7,8).
Es más frecuente encontrarlo en el tronco, las zonas flexoras de las extremidades, la cabeza y el cuello(1,9,10), siendo raro hallarlo en el pie y el tobillo, donde el nervio más afectado es el tibial posterior(7,8,10,11,12,13).
La presentación clínica del schwannoma puede ser muy variada, pudiendo manifestarse como una tumoración asintomática o causar una neuropatía compresiva debido al efecto de masa. Aun así, lo más frecuente es encontrar una masa dolorosa y bien definida, que puede o no asociar debilidad o parestesias en función de la localización del tumor, sobre todo cuando este se encuentra en zonas de compresión o de soporte de peso. Es importante realizar una anamnesis y una exploración física exhaustivas para poder plantear una hipótesis diagnóstica de schwannoma.
El objetivo de nuestro estudio es la presentación de 3 casos tratados en nuestro centro, para así mostrar sus manifestaciones clínicas, los hallazgos diagnósticos y el tratamiento llevado a cabo, además de analizar la bibliografía publicada en la actualidad.
Casos clínicos
Caso 1
Se trata de una mujer de 29 años sin antecedentes médicos de interés que consulta por una tumoración dolorosa en la cara posteromedial del tobillo izquierdo de 1 año de evolución, sin afectación de su actividad deportiva habitual (ciclismo). En los últimos meses refería un aumento del volumen de la tumoración sin un aumento del dolor asociado. A la exploración física se observa una tumoración retroinframaleolar interna izquierda, sin alteraciones en la articulación del tobillo y con signo de Tinel negativo.
Se realiza inicialmente una ecografía que se informa como imagen compatible con hematoma de 5 cm de longitud. Posteriormente, se solicita un estudio radiográfico, sin hallazgos significativos, y una resonancia magnética (RM), en la que se observa una imagen sugestiva de schwannoma.
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Se opta por un tratamiento quirúrgico, realizándose exéresis de la masa asociada al nervio tibial posterior (Figura 1), confirmándose, mediante el estudio anatomopatológico, el diagnóstico de schwannoma.
Tras la cirugía, presentó hipoestesia de la cara plantar de los dedos primero y segundo, con posterior recuperación completa sin déficit sensitivo ni motor.
Caso 2
Se trata de una mujer de 63 años que consulta por dolor de características erráticas en el margen externo de la pantorrilla irradiado distalmente hasta la cara lateral del tobillo y el pie derechos de 5 años de evolución y en aumento lentamente progresivo. Presentaba un predominio nocturno y sin relación con la deambulación. No presentaba alteraciones significativas a la exploración física de dicha extremidad ni tampoco en diversos estudios electromiográficos solicitados durante los últimos años, que eran completamente normales. Tras descartar patología vascular, se vuelve a revalorar el caso, persistiendo misma sintomatología, además del signo de Tinel positivo distal a la cabeza del peroné. Se realiza una RM de la pantorrilla en la que se observa una imagen compatible con schwannoma adyacente al vientre muscular del tibial anterior. Finalmente, se decide el tratamiento quirúrgico, realizándose exéresis de la tumoración (Figura 2), localizada en la cara anteroexterna de la pierna derecha, asociada al trayecto del nervio peroneo profundo. Se remite una muestra a anatomía patológica, que confirma el diagnóstico de schwannoma. Tras la cirugía mantiene un correcto trofismo distal, sin déficit neurológico y desaparición de la clínica inicial.
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Dos años más tarde, vuelve a consultar por la aparición de una tumoración en la cara palmar del antebrazo izquierdo, de menos de 1 año de evolución. A la exploración, se observa una masa móvil en relación con los tendones flexores, sin dolor a la palpación, pero con signo de Tinel positivo. Se realiza RM, observándose imagen hipo/isointensa en T1 e hiperintensa en T2 con bordes bien definidos de tamaño 18 × 13 × 10 cm compatible con schwannoma (Figura 3). Inicialmente, se decide una actitud expectante y 1 año más tarde, tras la persistencia de la clínica y el aumento del tamaño de la tumoración, se realiza exéresis quirúrgica, confirmándose posteriormente el diagnóstico de schwannoma mediante el estudio anatomopatológico.
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Caso 3
Se trata de un varón de 48 años que consulta por tumoración dolorosa en la cara medial del tobillo derecho, que se irradia hacia la planta del pie, de 1 año de evolución. A la exploración física se observa una tumoración en la cara posteromedial del tercio distal de la pierna derecha que presenta un signo de Tinel positivo (Figura 4). El resto de la exploración a ese nivel es anodina.
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Se realiza ecografía y RM, en las que se observa imagen hipo/isointensa en T1 e hiperintensa en T2 con bordes bien definidos compatible con schwannoma asociado al nervio tibial posterior (Figura 5).
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Se lleva a cabo tratamiento quirúrgico, realizándose exéresis completa de la tumoración en el nervio tibial posterior (Figura 6), presentando una evolución favorable con desaparición completa de la sintomatología.
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Discusión
Como ya se ha comentado anteriormente, la incidencia de los schwannomas clínicamente significativos en el pie y el tobillo es relativamente escasa. Hao et al. realizan un análisis durante un periodo de 3 años de 174 tumores benignos de partes blandas diagnosticados en el pie y el tobillo, de los cuales un 4%, 7 casos, se correspondían con schwannomas. Asimismo, revisan los casos publicados en la literatura desde 1988 hasta 2019, hallando un total de 49 casos, incluyendo los 7 de su estudio, concluyendo que la prevalencia global de este tumor en las series estudiadas es de alrededor del 10%, siendo más frecuente encontrarlo en el tobillo, el talón y la planta (78,3%). No hallaron diferencias relacionadas con el sexo(14).
Ruggieri et al. encontraron 14 casos de schwannomas tras analizar 189 tumores benignos en el pie durante un periodo de seguimiento de 18 años entre 1990 y 2007 en el Instituto Rizzoli(15). Kehoe et al. observaron que tan solo 12 de 104 casos de schwannoma diagnosticados en un periodo de 32 años se localizaban en el pie y el tobillo(16).
Angelini et al. realizaron un análisis de los casos publicados en la literatura, tanto de habla inglesa como no inglesa, durante el periodo comprendido entre los años 1996 y 2018, hallando 51 casos de schwannomas en el pie y el tobillo(2).
Su escasa incidencia y la ausencia de una sintomatología característica suelen provocar un retraso diagnóstico en numerosos casos. Se trata de tumoraciones de crecimiento lento, por lo que la presencia de una masa palpable, como la mostrada en el caso 1, es poco frecuente. Habitualmente, pueden presentarse como parestesias en áreas del pie y el tobillo que pueden confundirse con síndromes canaliculares, trastornos neuropáticos o radiculopatías de origen lumbar. Hay varios casos descritos en la literatura en los que el diagnóstico se ve retrasado en situaciones similares a la descrita(8,17,18,19,20,21,22,23,24). Nawabi et al. concluyeron que el tiempo medio de diagnóstico del schwannoma es de 86,5 meses en un estudio realizado sobre una muestra de 25 pacientes(18).
El signo de Tinel positivo y la maniobra de dorsiflexión-eversión sintomática orientan hacia la presencia de un schwannoma en el recorrido del nervio tibial posterior(13,19,22).
Para su diagnóstico nos servimos de las pruebas de imagen. La radiografía convencional aportará información en caso de presencia de calcificaciones o afectación ósea, aunque generalmente es de escasa utilidad(8). La ecografía nos muestra una masa ovalada, bien delimitada, hipoecoica y homogénea, útil para distinguir entre tumoraciones quísticas o masa sólida(8,22). La RM es el estudio de elección, aportando una mayor información acerca de la localización, el tamaño y la relación con otras estructuras. El schwannoma se presenta como una masa iso- o hipointensa en relación con el músculo en la secuencia T1, mientras que en T2 observamos una imagen hiperintensa.
Aunque en la RM no hay signos patognomónicos de benignidad, son altamente sugestivos de este tumor la aparición de una masa fusiforme contigua a un nervio con un ribete periférico potenciado en T2 (split-fat sign) o presencia de cápsula. Ante un tumor de probable estirpe neurogénica sin estos signos, con un tamaño mayor de 5 cm, márgenes mal definidos, edema peritumoral de más de 18 mm o polilobulado (> 2 lóbulos), debe programarse una biopsia, pues estos signos pueden corresponder a otros tumores de partes blandas con mayor potencialidad de malignizar. El contraste de gadolinio puede ser de utilidad para diferenciar un schwannoma de un quiste sinovial cuando no se ve claramente la relación con un nervio(8,25).
El tratamiento de elección consiste en la extirpación o enucleación del tumor, realizando una disección cuidadosa de las estructuras circundantes para evitar complicaciones posteriores. Se recomienda realizar una incisión longitudinal sobre el perineuro del tumor para minimizar el daño de los tejidos circundantes. Si la extirpación es completa, la tasa de recurrencia es menor del 1%. Aunque, si el tumor es pequeño y asintomático, podemos optar por una actitud expectante(8,13,24,26,27,28).
El estudio anatomopatológico muestra una formación de células fusiformes en empalizada formando zonas Antoni A y Antoni B, siendo la zona Antoni A hipercelular con células fusiformes elongadas y bordes en empalizada, formando cuerpos de Verocay. La B presenta poca celularidad en una matriz mixoide con incremento de la vascularización(8,19). En el estudio inmunohistoquímico, es positivo para S-100 y negativo para αSMA y CD34, lo que nos resulta de utilidad para realizar un diagnóstico de certeza y el diagnóstico diferencial con otras entidades, como ganglión, neuroma, lipoma de células fusiformes, neurofibroma, tumor fibroso solitario, fibroma o leiomioma(14). El neurofibroma plexiforme, que puede ser congénito o desarrollarse durante el primer año de vida, es patognomónico de la neurofibromatosis de tipo 1, siendo importante realizar el diagnóstico diferencial con esta entidad debido al riesgo de malignización del neurofibroma(29,30).
Conclusión
Debido a su baja incidencia y alta variabilidad clínica se precisa un alto grado de sospecha de schwannoma ante una masa de crecimiento lento en el recorrido de un nervio, siendo necesario hacer un diagnóstico diferencial frente a otras lesiones ocupantes de espacio con mayor potencialidad de malignizar.
Una vez establecido el diagnóstico, apoyándonos sobre todo en la RM como prueba de imagen de elección, debemos llevar a cabo una extirpación quirúrgica completa, lo que nos permitirá minimizar el riesgo de recurrencia hasta una tasa menor del 1%.
